 |
 |
 |
 |
 |
Інформація для пацієнта :
Артропатії при хронічних захворюваннях кишечника
Невідкладна допомога при отруєнні алкоголем
Невідкладна допомога (МНС) pdf
Артроскопія – хірургічна процедура, метою якої є візуалізація,
діагностика та лікування патології суглобів. При артроскопічному
обстеженні над суглобом виконується маленький прокол, через який
вводять інструмент з системою освітлення та набором лінз. Світло
проводиться в суглоб через фібероптичне волокно, а зображення з суглобу
предається через мініатюрну камеру на великий екран. Хірург таким чином
може детально оглянути внутрішньосуглобові структури (хрящ, зв’язки,
меніски тощо), знайти пошкодження та провести лікування. Під
артроскопічним контролем виконуються: пластика передньої хрестоподібної
зв'язки, ушивання та резекція меніска, видалення вільних
кістково-хрящових тіл, синовіальної оболонки, лікування привичного
вивиху надколінника, плеча.
Ендопротезування – імплантація штучних суглобів, операція заміни робочої поверхні та деяких структур суглобу штучними протезами. Імплантація штучних суглобів виконується при артрозах, деяких видах травм та їх наслідках. Ендопротезують кульшовий, колінний, гомілково-стопний, плечовий, ліктьовий, променево-зап’ястковий суглоб, міжфалангові суглоби кисті та стопи. Імпланти виготовляються з металу, поліетиленів, кераміки, гідроксиапатита. Існує тотальне, однополюсне, одномищелкове ендопротезування та два метода фіксації: механічна та цементна. Протези з цементним типом фіксації найчастіше застосовують при остеопорозі у хворих літнього і старечого віку. Цементний тип фіксації протеза дозволяє навантаження на оперовану кінцівку уже в перший день після оперативного втручання, що важливо для збереження тонусу в руховому режимі. При нестабільності в результаті остеопорозу виконується ревізійне ендопротезування. Деформуючий остеоартроз - це дегенеративно-дистрофічне ураження суглобів, яке проявляється болями, деформацією і порушенням їх функції.
Остеоартроз – це дегенеративно-дистрофічне захворювання суглобів, що
характеризується первинною дегенерацією суглобового хряща з наступними
змінами суглобових поверхонь, з розвитком крайових остеофітів, що
призводять до деформації суглоба. В основі дегенеративних змін
суглобового хряща лежить порушення метаболізму основної речовини, а
саме- протеогліканова недостатність. Вміст протеогліканів в артрозному
хрящі зменшується за рахунок хондроітинсульфату.
Коксартроз - артроз кульшового суглобу. Гонартроз – артоз колінного суглоба. Стадії:
I стадія – незначне обмеження суглобової рухомості, незначне,
нерівномірне, нечітке звуження суглобової щілини, островки оссифікації
хряща, хондральний склероз у вигляді підкресленості замикальних
пластинок.
II cтадія – значні кісткові розростання, виражений остеосклероз,
кістовидні просвітлення в епіфізах, значне звуження суглобової щілини
(в 2 – 3 рази порівняно з нормою).
III стадія – майже повна відсутність суглобової щілини, деформація і
ущільнення суглобових поверхонь епіфізів, розширення суглобових
поверхонь за рахунок великих краєвих розростань, “суглобові” миші,
субхондральні кісти.
Остеопороз – це системне захворювання скелета, що характеризується
низькою кістковою масою і мікроархітектонними пошкодженнями кісткової
тканини з наступним збільшенням крихкості і вірогідності переломів
кісток.
Виділяють два типи остеопорозу – первинний і вторинний. У
свою чергу вони розділяються на форми і варіанти. Первинний остеопороз
не зумовлений яким-небудь захворюванням, негативним впливом
медикаментів, факторів довкілля тощо. Тобто про первинний остеопороз
говорять в тому випадку, коли невідомі його явні причини. Вторинний
остеопороз виникає при захворюваннях інших систем чи органів (травного
тракту, опорно-рухового апарату, сечовидільної, кровотворної,
ендокринної системи тощо), малігнізації, ранній оваріоектомії,
гіпогонадизмі у чоловіків, геміплегії, тривалій іммобілізації, впливі
остеотропних агентів (медикаментозних препаратів, токсичних речовин,
радіонуклідів).
Патогенез остеопорозу можна уявити наступним чином. Генетично зумовлена схильність або дисбаланс у системі гормональної регуляції метаболізму кальцію і фосфору (дисфункція статевих залоз, щитовидної залози, підвищена активність паращитовидних залоз, порушення утворення кальцитріолу тощо) зумовлюють порушення процесу ремоделювання кісткової тканини. Порушення гомрональних зв’язків між основними функціональними системами кісткової тканини (гіперреактивність остеокластів і зниження активності остеобластів) призводить до підвищених втрат кісткової маси.
Можна виділити 3 основні принципи профілактики і лікування остеопорозу. Перший принцип – етіологічний: лікування основного захворювання при вторинному остеопорозі або відміна “ятрогенних” у відношення остеопрозу препаратів. Другий принцип – симптоматичний: застосування дієти, збалансованої за солями кальцію, фосфору, білка, дозовані фізичні навантаження, лікувальна фізкультура, при вираженому остеопорозі – ортопедичне лікування, знеболення, міорелаксуючі засоби тощо. Третій принцип – патогенетичний, спрямований на нормалізацію процесів кісткового ремоделювання.
Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з
переважним ураженням серцево-судинної системи та суглобів в результаті
сенсибілізації b-гемолітичним стрептококом. Екзоферменти стрептококів
здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову
систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти. Стрептококи
виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом,
здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани. Наявність антигенної
спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації
аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним
компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Не
виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій.
Ревматоїдний артрит - хронічне системне запальне
сполучнотканинне захворювання суглобів із складним аутоімунним
патогенезом, що характеризується прогресуючим ураженням переважно
периферичних суглобів, призводить до порушення функції та деформації.
Характерні наступні ознаки:
-Симетричне ураження крупних суглобів.
-Летучість артритів, що проявляється швидкою появою і зворотним розвитком (навіть без лікування) запального процесу (мігруючий характер суглобового синдрому).
-Поворотність артриту – усі суглобові прояви зникають безповоротно.
-Різка болючість та обмеження рухів в суглобах у момент атаки.
-Втягнення в патологічний процес періартикулярних тканин.
Для клініки характерна поява больового і суглобового синдромів, що швидко наростають, температурна реакція. Рухи в суглобах різко обмежені. Суглоби збільшені в об’ємі, помітна набряклість періартикулярних тканин. Шкіра над суглобами червона й гаряча. Аналіз крові: збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, диспротеїнемія – збільшення рівня a-2- і g-глобулінів, серомукоїда, сіалової кислоти, фібрину, гаптоглобуліну, АсАТ. Імунологічні зрушення: зниження вмісту Т-лімфоцитів, особливо за рахунок Т-супресорів, підвищення рівнів Ig M, G, A, E. Антистрептококові антитіла: зростання титрів антистрептокінази (АСК) вище 1:300, антистрептогіалуронідази (АСГ) вище 1:600, антистрептолізину – О (АСЛ) вище 1:250.
Це група захворювань, що уявляють собою поєднання запального артриту,
який характеризується постійно негативними тестами на наявність IgM, з
низкою інших загальних суглобових, позасуглобових і генетичних
особливостей.
Спондилоартрити:
-анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрева)
-хвороба Рейтера.
-псоріатична арторопатія.
-ентеропатичний артрит (хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Уіпла).
-синдром Бехчета.
Сучасні концепції етіології цих захворювань зводяться до того, що вони
розвиваються внаслідок аномальної реакції на інфекцію генетично
схильних до цих захворювань людей, які є носіями НLA B27.
НLA B27 є
маркером генно-імунної реакції. Гіпотетичний збудник модифікує НLA B27
– позитивні клітинні рецептори таким чином, що починається аутоімунна
реакція, внаслідок якої клітини стають більш вразливими до
цитотоксичних лімфоцитів.
АНКІЛОЗУЮЧИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (Хвороба Бехтєрєва)
Анкілозуючий спондилоартрит (АС) – це хронічне системне
захворювання суглобів, переважно хребта, з обмеженням його рухомості за
рахунок анкілозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і
кальцифікації спінальних зв'язок.
В.М.Бехтєрєв (1892) описав
основні клінічні прояви захворювання і запропонував виділити її як
нозологічну форму. Вперше термін “анкілозуючий спондилоартрит” для
позначення цього захворювання запропонував Frenkel (1904). Цим терміном
визначається хвороба Бехтєрєва у класифікації ревматичних захворювань.
Етіологія і патогенез не з’ясовані.
Генетична детермінованість АС пов’язана із спадковістю антигену НLA
B27. Цей антиген визначається у 88 – 96% хворих на АС, проти 5-10% у
здорових. Носійство НLA B27 збільшує ймовірність розвитку АС в 100 раз.
Обговорюється роль інфекційних чинників у розвитку хвороби Бехтєрєва,
зокрема є повідомлення про роль деяких штамів Klebsiella і інших видів
ентеробактерій у розвитку периферичного артриту у хворих на хворобу
Бехтєрева.
Стадії хвороби Бехтєрєва:
І стадія – початкова або рання – помірне обмеження рухів у
хребті або ж в уражених суглобах; регтгенологічні зміни відсутні або ж
визначається нечіткість або нерівність поверхні сакроілеальних
з'єднань, вогнища субхондрального склерозу, розширення суглобових щілин.
ІІ стадія – помірне обмеження рухів у хребті чи
периферичних суглобах, звуження щілин сакроілеальних з'єднань чи їх
часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин або
ознаки анкілозу суглобів хребта.
ІІІ стадія – пізня – значне обмеження рухів у хребті чи
крупних суглобах внаслідок їх анкілозування, кістковий анкілоз
крижово-здухвинних з'єднань, міжхребцевих і реберно-хребцевих суглобів
з наявністю оссифікації зв'язкового апарату.
ХВОРОБА РЕЙТЕРА (Уретроокулосиновіальний синдром)
Хвороба Рейтера – запальне захворювання суглобів, що розвивається у тісному хронологічному зв’язку з інфекцією сечостатевого чи кишкового тракту і проявляється класичною тріадою симптомів: уретрит, кон’юнктивіт, артрит, які розвиваються одночасно чи послідовно. Розрізняють 2 форми хвороби Рейтера: ентероколітичну (дизентерійну, ієрсиніозну, шигельозну, сальмонельозну) та урогенітальну (спорадичну). Суглобовий синдром частіше проявляється поліартритом. Провідна ознака – множинне асиметричне ураження суглобів нижніх кінцівок, з послідовним втягненням суглобів знизу до верху. Для хвороби Рейтера характерні тендиніти та бурсити, ураження шкіри та слизових оболонок, лихоманка, тривалий субфебрилітет у поєднанні з проявами інфекції сечовивідних шляхів.
Псоріатичний артрит – хронічне запальне ураження суглобів, що
розвивається у хворих на псоріаз. Виявляється у 5-7% хворих на псоріаз.
Патологічний процес розвивається здебільшого в тканинах опорно-рухового
апарату і призводить до ерозивного артриту, внутрішньосуглобового
остеолізу і спондилоартриту. Псоріатична артропатія входить до груп
серонегативних спондилоартритів, захворювань, що характеризуються
частим ураженням сакроілеальних з'єднань, асиметричним ураженням
суглобів, відсутністю ревматоїдного фактора в крові, шкірно-слизовими,
а іноді і судинними ураженнями, сімейною агрегацією та асоціацією з HLA
B27.
Псоріаз – захворювання, що характеризується, передусім,
гіперплазією епідермісу, причина якої остаточно не встановлена. В
останні роки псоріаз і псоріатичну артропатію розглядають як клінічні
прояви системного процесу в рамках псоріатичної хвороби.
АРТРОПАТІЇ ПРИ ХРОНІЧНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ КИШЕЧНИКА
Неспецифічний виразковий коліт та гранулематозний ілеїт (хвороба Крона)
– це хронічні запально-некротичні захворювання товстого кишечнику
невідомої етіології. Ці захворювання можуть супроводжуватися однотипним
суглобовим синдромом з ураженням хребта і периферичних суглобів. При
цих захворюваннях спондилоартрит розвивається у 5-10% хворих. Патогенез
кишкового процесу і ураження суглобів до кінця не встановлений, проте
припускають, що в ньому приймають участь різноманітні механізми,
зокрема токсичний, імунний, аутоімунний. У крові хворих виявляються
антитіла до клітин слизової оболонки кишки, лімфоцитотоксичні антитіла,
циркулюючі імунні комплекси тощо. Артропатія при неспецифічному
виразковому коліті розвивається в віці 20-40 років, а при хворобі Крона
– в юначому віці. Суглобові прояви частіше виникають у хворих з іншими
позакишковими проявами – виразках слизової оболонки рота, увеїті,
вузлуватій еритемі. Для периферичного артриту характерно асиметричне
запалення переважно колінних та гомілковоступневих суглобів. Артрит
маніфестує зазвичай гостро на тлі загострення основного захворювання і
набуває хронічного перебігу. Суглобові прояви – припухлість, болючість,
гіперемія шкірних покривів над суглобом, випіт в синовіальній порожнині
запального характеру. При кожній атаці уражається не більше трьох
суглобів, причому процес носить мігруючий характер.
У розвитку
спондиліту та патології кишечнику є значна асинхронність.
Спондилоартрит може на багато років випереджувати появу кишкової
симптоматики, і навпаки. Клінічно перебіг спондилоартриту при
неспецифічному виразковому коліті і хворобі Крона нагадує хворобу
Бехтєрєва з тією різницею, що більш високий відсоток хворих – жінки.
Тривалість атаки суглобової декомпенсації складає від одного до
декількох місяців. При багаторазовому рецидивуванні можуть виникати
стійкі суглобові деформації.
Дрібнокристалічні артропатії – це захворювання, в основі яких лежить відкладення мікрокристалів солей органічних кислот у суглобах і білясуглобових тканинах. Вони бувають двох видів – уратні (подагра) і кальцієві. Дрібнокристалічна артропатія відноситься до найбільш поширених захворювань суглобів. Дрібнокристалічні артропатії:
-Уратна (подагра) – відкладання кристалів мононатрієвого урату.
-Кальцієва: пірофосфатна – відкладання кристалів пірофосфату кальцію дигідрату; ортофосфатна – відкладання кристалів основних фосфатів кальцію (гідроксиапатиту, фосфату октакальцію, фосфату трикальцію).
Подагра - хронічне захворювання, пов’язане з нагромадженням у крові
сечової кислоти і наступним відкладенням у тканинах мікрокристалів її
натрієвої солі (уратів), що клінічно проявляється рецидивами гострого
артриту та утворенням подагричних вузлів – тофусів. Подагра є
найбільш відомим і поширеним захворюванням з групи дрібнокристаліічних
артритів, для яких характерно випадіння кристалів у синовіальну рідину,
іпрегнація ними суглобових і позасуглобових структур, розвиток
реактивних синовітів.
Термін “подагра” (від грецьких “podos” i
“agra”) означає “пастка для стопи”. В XVII ст. Th.Sydenham вперше
достатньо повно описав клінічні прояви патології.
На подагру страждають переважно чоловіки (95%) у віці старше 40 років.
Подібна закономірність зумовлена особливостями гормонального статусу і
різним станом пуринового обміну. Жінки хворіють на подагру тільки в
постменопаузі.
Головною біохімічною ознакою подагри є гіперурикемія – підвищення
концентрації сечової кислоти в крові. Джерелом утворення сечової
кислоти в організмі є пуринові з'єднання, що поступають з їжею, а також
ті, що утворюються в організмі у процесі обміну нуклеотидів.
Гіперурікемія може бути наслідком надмірного утворення уратів
(метаболічний чи продукційний тип); недостатнього виведення їх нирками
(нирковий чи ретенційний тип); або результатом того й іншого (змішаний
тип).
Гостре подагричне запалення розвивається внаслідок відкладення в
порожнині суглоба уратових мікрокристалів, здатних активізувати фактор
Хагемана, компоненти комплементу, кінінову систему, що призводить до
збільшення судинної проникності, хемотаксису нейтрофілів; фагоцитоз
кристалів супроводжується вивільннням лізосомальних ферментів,
внаслідок чого розвивається запалення. Кристали уратів також
відкладаються в інтерстиції нирок і канальців, що приводить до розвитку
подагричної нефропатії. Самостійне стихання запального процесу в
суглобі при подагрі визначається здатністю фагоцитів перетравлювати
критсали і виділяти низку протизапальних факторів.
Пірофосфатна артропатія або хондрокальциноз – це запальне захворювання
суглобів, зумовлене відкладанням мікрокристалів пірофосфату кальцію в
суглобовому хрящі і періартикулярних тканинах.
Розрізняють первинну
і вторинну ПФА. Більше 90% припадає не первинну (ідіопатичну) ПФА;
вторинна або симптоматична ПФА розвивається при захворюваннях, що
супроводжуються порушенням обміну кальцію: гемохроматоз,
гепатолентикулярна дегенерація, гіперпаратиреоз, алкаптонурія,
тощо. Утворення кальцієвих кристалів органічних кислот в
гіаліновому і фіброзному хрящах, волокнистій сполучній тканині
сухожилків і зв'язок є кінцевим результатом різних патологічних
процесів. Головну роль відіграють локальні порушення тканин суглобів,
що призводять до місцевого підвищення концентрації органічних кислот,
що сприяє кристалізації їх з'єднань. Перебігає у вигляді моно- чи
олігоартриту; підгострий і хронічний перебіг спостерігається у 27%
хворих, ще у 21% є тільки артралгії.
Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання
переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на фоні генетично
зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, і призводить до
неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів
з розвитком імунокомплексного та аутоімунного хронічного запалення.
Захворювання перебігає з непрогнозованими періодами загострення і
ремісій, і тільки лікування може повпливати на перебіг недуги і
виразність окремих симптомів. Захворюваність становить від 6 до 35
нових випадків на 100000 населення в різних групах. Гострий перебіг СЧВ
характеризується фебрильною лихоманкою, швидкою втомлюваністю,
загальною слабкістю, виразним суглобовим синдромом. Причому у більшості
випадків хворий пам'ятає день початку захворювання. У найближчі місяці
може розвиватися полісиндромна картина з втягненням у патологічний
процес життєво важливих органів. При хронічному перебізі впродовж
декількох років можлива поява одного чи декількох синдромів чи
симптомів, котрі неможливо об'єднати у СЧВ. Тільки при генералізації
процесу з появою полісиндромності виникають типові ознаки СЧВ, і
діагноз не викликає сумнівів.
Хвороба зазвичай дебютує
рецидивуючим артритом (характерно ураження дрібних суглобів кистей, що
нагадує РА), астеновегетативним синдромом, гіпертермією, шкірними
висипами різноманітного характеру, трофічними розладами (алопеція),
схудненням. У суглобовий синдром слід включати ураження зв’язкового
апарату – тендиніти, тендовагініти, що зумовлюють розвиток минаючих
згинальних контрактур кистей. При хронічному перебізі ці контрактури
набувають незворотнього характеру і спричиняють порушення функції
кисті. Ураження зв’язкового апарату якраз зумовлює розвиток
ревматоїдоподібної кисті. Ураження шкіри спостерігається у 56-75%
хворих. Найчастіше виявляється вовчаковий “метелик” – це ізольовані чи
зливні еритематичні плями різних контурів та величини, що різко
обмежені від здорової шкіри. Розташовуються на спинці носа, щоках,
вилицях. Інші можливі варіанти: васкулітний “метелик” – це нестійке
розмите почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя,
що посилюється під впливом інсоляції, морозу, вітру, та центральна
еритема Бієту. Ураження шкіри з рясними еритематозними різко набряклими
ексудативними висипами, що можуть нагадувати багатоформну ексудативну
еритему, є також характерним для CЧB та носить назву симптому Роуелла.
Трофічні зміни: підвищення випадання волосся (алопеція), що може бути
вогнищевим чи генералізованим, витончення волосся (пухоподібне
волосся), його підвищена ламкість, трофічні зміни нігтів,
шкіри. Ураження легень при CЧB – прояв класичного васкуліту.
Люпус- пневмоніт розвивається в період загострення процесу. Клінічна
картина характеризується задишкою, болем в грудній клітці, сухим
кашлем, рідше – кровохарканням. Рентгенологічно – посилення легеневого
малюнку.
Системна склеродермія (ССД) - це системне захворювання сполучної
тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною
патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток
генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження
опорно-рухового апарату та внутрішніх органів. У патогенезі ССД головна
роль належить надмірному колагеноутворенню у зв’язку з порушенням
функціонування фібробластів. При ССД спостерігається підвищений
біосинтез колагену І та ІІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів,
фібринектину, глікопротеїдів. Ці порушення носять стійкий фенотипічний
характер, обумовлюючи неухильне прогресування патологічного процесу.
Важливим фактом є те, що колагенові волокна та глікозаміноглікани при
ССД володіють антигенними властивостями, викликаючи аутоімунні реакції,
які замикають «хибне» коло колагенової стимуляції. Морфологічні зміни
шкіри при ССД : атрофія епідерміса з його вакуольною дистрофією і
відкладенням в ній пігменту, згладження пипочок шкіри, потовщення дерми
з ознаками мукоїдного і фібриноїдного набряку, ділянки склерозу і
гіалінозу, зменшення кількості сполучнотканинних клітин дерми з
ознаками каріонекрозу.
Синдром Рейно постає одним із
найбільш ранніх і патогномонічних ознак ССД. Він характеризується
трифазною вазопастозною реакцією після охолодження, хвилювання,
перевантажень (ішемія, ціаноз, гіперемія). На початку хвороби синдром
Рейно носить епізодичний характер з втягненням дистальних відділів
пальців, а потім кисті, ступні, обличчя. Висловлено припущення про
існування еквівалентів синдрому Рейно в легенях, серці, нирках, що
зумовлюють важкі ішемічні ураження органів та розвиток склерозу.
Ураження шкіри проявляється стадією щільного набряку, а пізніше -
індурацією і атрофією. Зміни починаються найчастіше на 2-4-му пальцях
рук. Ущільнення та потовщення шкіри супроводжується втратою додатків
шкіри, набряком та порушенням пігментації (чередування ділянок
депігментації та гіперпігментації). Характерною ознакою шкірних змін є
телеангіектазії з переважною локалізацією в ділянці обличчя і грудей.
Часто уражається обличчя, яке виглядає нерухомим, маскоподібним, шкіра
– воскоподібна, натягнута, блискуча та не береться в складку. Шкіра
навколо рота покривається сіткою глибоких зморшок (симптом “кисету”),
спинка носу витончується, а крила стають напруженими, що надає йому
подібність із дзьобом хижого птаху. Окрім шкіри, в патологічний процес
утягаються і слизові оболонки, при цьому формується хронічний
кон'юнктивіт, кератит, фарингіт, атрофічний риніт, стоматит.
Суглобовий синдром за частотою виникнення поступається лише синдрому Рейно. Виділяються 3 варіанти:
-Поліартралгія ;
-Склеродермічний поліартрит із переважанням ексудативно- проліферативних чи фіброзно-індуративних змін;
-Псевдоартрити чи періартрити з деформацією суглобів і розвитком контрактур, головним чином, за рахунок періартрикулярних тканин і сухожилково-м’язового синдрому.
У патологічний процес найчастіше втягуються суглоби кистей.
Ураження м’язів при ССД проявляються у вигляді фіброзного
інтерстиціального міозиту з розростанням сполучної тканини і атрофією
м’язових волокон, а також справжнім міозитом із дистрофічними і
некротичними змінами з міастенічним синдромом і порушенням рухів.
Дерматоміозит – це системне запальне захворювання скелетної і гладкої
мускулатури та шкіри. Приблизно у 25% хворих патологія обмежується
м'язовою системою з розвитком поліміозиту. Найбільш очевидним є зв'язок
ДМ із злоякісними новоутворами різної локалізації. Пухлинний
(паранеопластичний) ДМ становить 14-30% від усіх випадків хвороби.
Припускається, що пухлинний ДМ розвивається або як імунопатологічна
реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м'язової тканини, або
як автоімунна реакція на пухлинні чи поверхневі м'язові антигени,
структура яких змінилася під впливом продуктів пухлинного розпаду.
Дерматоміозит розвивається поступово. Найбільш раннім
симптомом є м'язова слабкість, котра стає помітною при певних рухах або
певній діяльності, міалгії при рухах, у спокої, при натискуванні на
м'язи і зростаюча м'язова слабкість переважно у м'язах плечового і
тазового поясів. Уражені м'язи ущільнюються, збільшуються в об'ємі,
активні рухи порушуються. Хворі спочатку не можуть самостійно сісти,
підняти кінцівку, відірвати голову від подушки і утримати її тощо.
Міастенічний синдром не зменшується після прийому прозерину і його
аналогів. Процес поширюється на мімічну мускулатуру, сприяючи
маскоподібному обличчю; внаслідок ураження м'язів м'якого піднебіння,
глотки, гортані розвиваються дисфонія, дисфагія і дизартрія. Ураження
міжреберних м'язів призводить до зниження дихальної екскурсії легень,
гіповентиляції, розвитку пневмоній. У патологічний процес можуть
утягуватися окорухові м'язи із симптомами диплопії, страбізму,
двобічного птозу повік тощо. У м'язах прогресують дистрофічні процеси,
міоліз, м'язові волокна заміщуються міофібрином, атрофуються, виникають
контрактури і кальциноз (найчастіше у дітей і осіб молодого віку).
Ураження шкіри різноманітні, спостерігаються приблизно у
35-45% пацієнтів. Найчастіше діагностуються наступні види шкірних змін:
“Геліотропна” (з ліловим відтінком) еритема –
локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носогубних складок.
Внаслідок періорбітального набряку з типовим ліловим забарвленням
формується так званий симптом “дерматоміозитових окулярів”. Це найбільш
патогномонічна ознака ДМ.
Симптом “декольте” або V-подібного висипу - зливні
еритематозні висипи на відкритих частинах тіла: передня поверхня грудей
– зона декольте.
Симптом “шалі” - еритематозні висипи на верхній частині спини і верхніх відділах рук.
Папули Готтрона – це еритематозні висипи із синюшним
відтінком, що виступають над поверхнею шкіри, у подальшому лущаться,
локалізуються на розгинальних поверхнях проксимальних
міжфалангових і п'ястково-фалангових суглобів. Папули розташовуються
чітко над суглобом, на відміну від системного червоного вовчака, де
подібні висипи розміщуються між суглобами.
Руки “механіка” – наявність тріщин на шкірі подушечок
пальців, яка витончується і атрофується, внаслідок чого руки виглядають
грубими, спрацьованими.
Ураження нігтьових валиків – гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, телеангіектазії.
Кальциноз – спостерігається при поєднанні ДМ із васкулітом (у дітей), а також у осіб молодого віку.
Ураження опорно-рухового апарату – артралгії і артрити (20-70%).
Хвороба Шегрена – первинний синдром Шегрена – системне аутоімунне
захворювання, що характеризується лімфоплазмоклітинною інфільтрацією
епітеліальних залоз з найбільш частим ураженням слинних і сльозних
залоз. Виходячи з патогенетичних механізмів розвитку захворювання
H.M.Moutsopoulos i T.Kordossis (1995) визначили синдром Шегрена як
аутоімунний епітеліоліт.
Окрім первинного синдрому Шегрена,
виділяють вторинний синдром Шегрена, що розвивається на фоні дифузних
захворювань сполучної тканини, системних васкулітів, саркоїдозу,
аутоімунних хвороб печінки, тиреоїдиту Хашимото, ідіопатичного
фіброзуючого альвеоліту.
Причина хвороби Шегрена невідома. Обговорюється участь вірусної
інфекції, передусім вірусу Епштейн-Барра, цитомегуловірусу, вірусу
гепатиту В. Як провокуючий чинник розглядається психоемоційний стрес.
Виділяють 2 варіанти перебігу хвороби Шегрена:
Підгострий перебіг притаманний для більшості хворих (60-70%) з
дебютом захворювання, як правило, у віці до 30 років. Характерно
втягнення в патологічний процес не тільки екзокринних залоз, але й
інших органів. Інакше цю форму називають системною. Початком
захворювання завжди є паротит. Для цього варіанту характерна висока
лабораторна активність упродовж усього періоду захворювання і розвиток
системних уражень у перші роки хвороби.
Хронічний варіант захворювання зустрічається у 30-40% хворих, у
яких хвороба дебютувала у зрілому віці (біля 50 років).Ця форма
характеризується клінічними проявами з боку екзокринних (переважно
слинних і слізних) залоз і тому інакше називається залозистою або
локальною. У хворих практично відсутні ознаки вісцеральних уражень,
проте функціональні порушення екзокринних залоз виражені значною мірою
і більше, ніж при підгострому варіанті.
Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спектр клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень. При системних васкулітах запалення судин є сутністю патологічного процесу, на відміну від інших ревматичних захворювань, при яких васкуліт постає лише компонентом захворювання, наприклад, при ревматоїдному артриті, дифузних захворюванях сполучної тканини, ревматизмі тощо. Системні васкуліти характеризуються поширеним ураженням судин, ішемією і порушенням функції відповідної зони чи системи органів.
У даний час відомі наступні етіологічні чинники розвитку системних васкулітів:
-лікарські препарати (особливо антибіотики, вакцини, сироватки, туберкулостатичні засоби, сульфаніламіди тощо);
-віруси (віруси гепатиту В, оскільки у 30% хворих на вузликовий періартеріїт в сироватці крові визначається НВs-антиген у високому титрі, а також циркулюючі імунні комплекси, що вміщують антитіла до нього; також етіологічну роль відіграють віруси герпесу, цитомегаловіруси, ретровіруси, парвовірус В19);
-бактеріальна інфекція (туберкульозна інфекція, стрептококи, ієрсинії, хламідії, сальмонели тощо);
-гіперчутливість (медикаментозна, харчова, холодова, полінози);
-хронічна вогнищева інфекція (особливо носоглоткова, як у випадку із гранулематозом Вегенера);
-генетично зумовлений дефект імунної відповіді. Імуногенетичними маркерами системних васкулітів є певні антигени HLA-системи.
Важливе
значення в розвитку системних васкулітів має активація судинного
ендотелію, збільшення експресії на його поверхні молекул адгезії,
порушення нормальних механізмів апоптозу ендотеліальних клітин і
взаємодії між ними і лейкоцитами. Припускають, що всі ці фактори здатні
викликати збільшення зв’язуючої активності ендотелію, втрату ними
поверхневих компонентів з антикоагуляційною активністю, і, що
найважливіше, індукувати експресію і/або вивільнення прокоагулянтних
субстанцій, таких, як тканинні фактори, фактор V, фактор активації
тромбоцитів,фактор Віллебранда, інгібітор тканинного активатора
плазміногена.
Поряд із цим у пошкодженні судинної стінки при
вакулітах приймають участь і тромбоцити. В опосередкованому
активованими тромбоцитами пошкодженні судин задіяні численні механізми,
деякі з них зв’язані з участю цих клітин у синтезі різних запальних
медіаторів, які володіють вазоактивними, хемотаксичними, тромбогенними
і протеолітичними властивостями, що викликає активацію комплементу.
Це системнй некротизуючий васкуліт з переважним ураженням артерій
м’язового типу середнього і дрібного калібрів і вторинними змінами
органів і систем. Більш правільніше називати даний васкуліт
панартеріїтом, оскільки в патологічний процес утягуються всі шари
судинної стінки. Етіологія остаточно не з’ясована. Обговорюється роль
вірусів, зокрема вірусу гепатиту В. В різних етнічних групах частота
виявлення інфікованих осіб серед хворих на вузликовий періартеріїт
коливається від 6% до 75%.
Імунні комплеси активують
комплемент, внаслідок чого відбувається безпосереднє ураження судин і
утворення хемотаксичних речовин, які привертають у вогнище ураження
нейтрофіли. Останні фагоцитують імунні комплекси, при цьому у великій
кількості виділяються протеолітичні ферменти, які пошкоджують структури
судинної стінки. Важливим патогенетичним моментом є також здатність
нейтрофілів прилипати до ендотелію і виділяти за присутністю
комплементу активізовані кисневі радикали, які посилюють пошкодження
судини.
Клініка: Зміни шкіри: блідість, своєрідна мармуровість
шкіри тулуба і кінцівок, livedo reticularis; висипи на шкірі –
еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарні, рідше –
некторичні звиразкування з наступною пігментацією. У 20% хворих
пальпуються невеликі болючі вузлики за ходом судин в шкірі чи
підшкірній клітковині (аневризми судин чи їх гранульоми).
М’язово-суглобовий синдром характеризується інтенсивним болем в м’язах
(особливо ікроножних), слабкістю і атрофією м’язів, їх болючістю при
пальпації. Характерні поліарталгії, рідше зустрічаються мігруючі
поліартрити крупних суглобів, що не призводять до деформацій.
Кардіоваскулярний синдром проявляється коронаритами з розвитком
вторинної стенокардії чи інфаркта міокарда, клініка яких нерідко
домінує серед інших ознак хвороби. Можливі “німі” інфаркти без
характерних клінічних ознак, лише із ЕКГ-симптоматикою. Часто виникають
аритмії, кардіосклерози, у 10% пацієнтів – недостатність мітрального
клапану. Але найхарактернішим синдромом є артеріальна гіпертензія.
Ураження нирок проявляється у вигляді нефропатії (у 70-97% хворих):
протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, швидкий розвиток ниркової
недостатності, можливий розвиток інфаркту нирки внаслідок тромбозу
ниркової артерії. Ураження легень. Характерним є легеневий васкуліт або
інтерстиційна пневмонія. Ураження шлунково-кишкового тракту: судинні
виразки, тромбоз мезентеріальних судин, можливі значні кишкові
кровотечі, розвиток панкреонекрозу. Ураження нервової системи:
асиметричні моно- і поліневрити, інсульти, менінгоенцефаліти,
епілептиформні напади. Ураження очей: злоякісна ретинопатія,
аневризматичне розширення чи потовщення по ходу судин очного дна.
Ураження ендокринної системи. У 80% хворих спостерігається ураження
яєчок у вигляді орхітів та епідидимітів.
Виділяють декілька варіантів перебігу вузликового періартеріїту: класичний, шкірно-тромбангічний, моноорганний. Астматичний варіант вузликового періатреріїту прийнято виділяти в окрему нозологічну форму – алергічний гранульоматозний ангіїт Черджа-Строс.
НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ОТРУЄННІ АЛКОГОЛЕМ
Алкогольні
отруєння посідають чільне місце серед побутових отруєнь і в останні
роки, за даними провідних токсикологічних центрів, мають тенденцію до
збільшення. Це цілком збігається з даними щодо частоти отруєнь
алкоголем, отриманими Київським токсикологічним центром, що
розташований на базі Київської міської клінічної лікарні швидкої
допомоги (2002 р. – 356 отруєнь, 2005 р. – 579).
На відміну
від західноєвропейських держав, серед населення країн пострадянського
простору стало традицією вживання переважно міцних алкогольних напоїв,
що разом із відсутністю культури їх споживання серед певних верств
суспільства іноді призводить до алкогольного сп’яніння чи отруєння.
Фізичні та хімічні властивості етанолу (алкоголю). Безбарвна рідина,
має характерний запах та смак, добре розчиняється у воді. Температура
кипіння становить 78,4 °С. Етанол є амфотерною речовиною, піддається
дегідратації, реагує з мінеральними та органічними кислотами з
утворенням складних ефірів. При окисленні утворюються альдегіди.
Токсикокінетика. Виокремлюють дві фази розподілення – резорбції
(всмоктування) та елімінації (виділення). У першій фазі насичення
органів і тканин етанолом, на відміну від його біотрансформації та
виділення, відбувається швидко, внаслідок чого збільшується його
концентрація в крові. Етанол легко проникає крізь клітинні мембрани,
швидко всмоктується зі шлунка (20%) та тонкого кишечника (80%), у
середньому його концентрація через 1,5 години сягає максимального
рівня. В органах з інтенсивним кровопостачанням (головний мозок,
печінка та нирки) динамічна рівновага концентрації етанолу
встановлюється через декілька хвилин. Малоконцентровані (30%)
алкогольні напої всмоктуються дуже швидко. Фаза резорбції становить
40-90 хвилин натщесерце та 2-3 години – на повний шлунок. Натщесерце, а
також у людей із захворюваннями шлунка та дванадцятипалої кишки
швидкість резорбції вища.
Виділяють три ферментні системи окислення спиртів – алкогольдегідрогеназну, мікросомальну окислювальну та каталазну.
Близько 90% етанолу, який потрапляє в організм, окислюється в печінці
за участю ферменту алкогольдегідрогенази, а також ацетальдегідрогенази
за такою схемою летального синтезу (метаболічний процес, у результаті
якого нетоксична або малотоксична речовина перетворюється у більш
токсичну): С2Н5ОН (етанол) -> СН3СНО (ацетальдегід) -> СН3СООН
(оцтова кислота) -> СО2+Н2О.
Незначна кількість етанолу (1-2%) окислюється до ацетальдегіду
каталазою, яка знаходиться в усіх тканинах. Активність каталази значно
підвищується при регулярному вживанні спиртних напоїв, що призводить до
розвитку гострої та хронічної толерантності до алкоголю.
Близько 10% алкоголю виділяється в незмінному вигляді через легені та
нирки впродовж 7-12 годин. Елімінація починається, коли всмоктується
90% алкоголю. Швидкість метаболічної елімінації етанолу – 90-120
мг/кг/год, а у людей, що мають схильність до алкоголізму, – до 175
мг/кг/год.
Серед клініцистів, які надають допомогу даній категорії потерпілих,
існує багато розбіжностей щодо того, що слід вважати алкогольним
сп’янінням, а що – отруєнням.
Відповідно до існуючих рекомендацій «Судово-медичної діагностики
смертельних отруєнь етиловим алкоголем» від 19.10.2004 р., критерії
клінічних проявів вживання алкоголю залежно від концентрації етанолу в
крові в узагальненому вигляді можуть бути подані таким чином:
• менше 0,4 проміле: алкогольне сп’яніння практично відсутнє або наявна похибка методу (газохроматографічного);
• 0,4 проміле: незначне алкогольне сп’яніння;
• 0,5-1,49 проміле: легке алкогольне сп’яніння;
• 1,5-2,49 проміле: алкогольне сп’яніння середнього ступеня;
• 2,5 проміле і вище: сильне алкогольне сп’яніння – за таких
концентрацій алкоголю в крові можливий токсичний ефект зі смертельним
наслідком від гострої серцевої недостатності (за типом кардіогенного
механізму смерті).
При концентраціях етанолу в крові в межах 3,5-5,0 проміле
спостерігається, як правило, тяжке отруєння, що може спричинити як
танатогенез за варіантом гострої серцевої недостатності, так і смерть
через розвиток мозкової коми або інших клінічно пролонгованих
смертельних ускладнень.
Якщо в крові міститься 5,0 проміле алкоголю і більше, то це, як
правило, свідчить про прийом умовно смертельної дози алкоголю, проте
відомо, що дорослі особи, схильні до зловживання алкоголем, можуть
виживати і при значно більших концентраціях спирту в крові – 10 проміле
і більше.
Токсикодинаміка. У токсичній дії етанолу виділяють дві фази.
1. Фаза неспецифічної дії пов’язана з фізико-хімічними властивостями
спиртів. Проявляється неелектролітним ефектом (дія цілої молекули
спирту) – сп’яніння, збудження, а потім пригнічення (нейролептичний
ефект) центральної нервової системи, дихального та судинно-рухового
центрів.
2. Фаза специфічної дії зумовлена дією на організм метаболітів
летального синтезу. Завдяки тому що в молекулі міститься карбонільна
група, він у десятки разів більш токсичний порівняно з етанолом. При
взаємодії з білками ацетальдегід викликає їх якісні зміни, що сприяє
розвитку аутоалергічних процесів. Доведена також токсична дія
ацетальдегіду на ліпідні компоненти субклітинних мембран і зв’язаних з
ними ензимів. При взаємодії ацетальдегіду з дофаміном і норадреналіном
утворюються тетрагідроізохоліни, з триптофаном – b-карбоніли. Ці
речовини мають галюциногенну та психотропну активність. Ацетальдегід у
великих дозах викликає втрату свідомості, чутливості і рухової
активності.
Клініка
Виокремлюють дві фази алкогольної коми:
1. Фазу поверхневої коми (ускладнену і неускладнену).
2. Фазу глибокої коми (ускладнену і неускладнену).
Фаза поверхневої коми характеризується втратою свідомості, відсутністю
контакту, зниженням корнеальних рефлексів, різким пригніченням больової
чутливості. Відмічається непостійність неврологічної симптоматики:
зниження або підвищення м’язового тонусу і сухожилкових рефлексів,
з’являються окорухові розлади («гра зіниць», плаваючі рухи очних яблук,
анізокорія), які мають транзиторний характер. Розмір зіниць може бути
різним.
У клінічному перебігу поверхневої коми виділяють дві стадії.
На першій стадії під час уколу або тиснення на больові точки
трійчастого нерву спостерігається розширення зіниць, мімічна реакція
м’язів обличчя, захисні рухи рук. Схожу реакцію викликає дія
нашатирного спирту (вату, змочену 25% розчином нашатирного спирту,
підносять під ніс хворого на відстані 3-5 см), а також лікувальні
заходи (промивання шлунка, підшкірні ін’єкції).
На другій стадії у відповідь на схожі подразнення з’являються лише
слабо виражений гіпертонус рук і ніг, міофібриляції, реакція зіниць
непостійна.
Фаза глибокої коми характеризується повною втратою больової чутливості,
відсутністю або різким зниженням корнеальних, зіничних, сухожилкових
рефлексів, м’язовою атонією, зниженням температури тіла.
Разом із тим летальні випадки, що трапляються передусім на
догоспітальному етапі (при отруєнні алкоголем становлять 95-98%),
зумовлені ускладненнями алкогольної інтоксикації. Насамперед, це
порушення з боку дихальної системи, нейротоксичний вплив алкоголю,
гіпоглікемія. При одночасному вживанні алкоголю з речовинами та
медикаментами психотропної дії їх ефект може значно підсилюватися.
Невідкладна допомога
1. Профілактика порушень із боку дихальної системи: санація ротоглотки,
відсмоктування вмісту з верхніх дихальних шляхів, введення повітроводу,
проведення інтубації трахеї зі штучною вентиляцією легень (ШВЛ) (при
підозрі на аспірацію).
2. Промивання шлунка водою чи фізіологічним розчином до «чистих» промивних вод після попередньої інтубації трахеї.
3. Ентеросорбенти (ентеросгель по 15 г 3 рази на добу, активоване вугілля в дозі 1-2 г на кг маси тіла на добу).
4. Форсований діурез завжди проводять у три етапи:
• попереднє водне навантаження (сольові розчини, 3-4% гідрокарбонат натрію, 10% глюкоза в об’ємі 1,5-2,0 л);
• швидке введення діуретиків (маннітол – 1-1,5 г/кг, а потім фуросемід
– 40-80 мг) із попереднім уведенням катетера в сечовий міхур;
• замісна інфузія розчинів електролітів (0,9% розчин натрію хлориду,
розчин Рінгера, глюкозо-калій-магній-інсулінова суміш, хлорид кальцію).
5. Прискорити окислення етанолу, ацетальдегіду та ацетату: 40% розчин
глюкози в дозі 20-40 мл в/в, тіамін (кофермент піруватдегідрогенази,
альфа-кетоглутаратдегідрогенази та транскеталази) у дозі 200-250 мг на
добу в/в перед уведенням глюкози (профілактика синдрому Гайє-Верніке),
піридоксин (кофермент глутаматдекарбоксилази, аспартат декарбоксилази,
кінуренази – синтез нікотинової кислоти,
гідрокситриптофандекарбоксилази – синтез серотоніну та ін.) у дозі 150
мг на добу в/м, аскорбінова кислота в дозі 500-1000 мг на добу
в/в.
